近期，一名24岁的骨肉瘤术后重症青年小李（化名）跨越千里，从成都奔赴北京大学首钢医院寻求进一步治疗。入院时，小李病情危重，全身多系统功能严重受损。面对这场与死神的竞速，医院多学科团队（MDT）迅速响应、紧密协作，成功“揪出”极罕见病因，实施精准分层救治，最终使患者转危为安。

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千里求医遇险境，多学科协作查明“隐匿病因”

三年前，小李确诊骨肉瘤并接受手术，随后又经历了长达两年半的化疗。为寻求进一步治疗，他入住北京大学首钢医院骨肿瘤科。

然而，入院后病情急转直下：转氨酶与胆红素急剧升高，凝血功能出现异常，双下肢重度水肿，腹部因大量腹水而明显膨隆，甚至无法独立行走。与此同时，长期化疗对免疫功能造成了持续影响，合并腹腔感染，病情极为严峻。

在常规治疗效果有限的情况下，小李被紧急转入感染性疾病科。救治团队第一时间开展腹腔穿刺引流，以缓解腹腔高压，并迅速启动多学科联合会诊（MDT）——感染性疾病科、骨肿瘤科、消化内科、肝胆胰外科、营养科、超声医学科、医学影像科、外周介入科等多科室专家通力协作。在超声医学科、医学影像科团队的支持下，加急完成肝静脉、下腔静脉超声及全腹增强CT检查。

经过MDT团队深入会诊，最终明确诊断：这场险些夺走年轻生命的严重危象，正是由化疗药物诱发的肝窦阻塞综合征所致，属于临床罕见情况。

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MDT团队聚力“攻坚”，全程筑牢生命防线

病因明确后，MDT团队为小李量身定制了分层递进、全程守护的个体化救治方案。

第一阶段：急症攻坚，稳住生命体征

该阶段的救治重点为快速解除腹腔高压、控制感染、改善肝损伤与凝血功能。

MDT团队每日规范开展腹腔穿刺引流，在保证生命体征及健康营养管理前提下，每日排出大量腹水，快速缓解腹部膨隆与喘憋压迫；同步实施保肝、利胆、改善肝脏微循环治疗；采用规范抗感染方案控制腹腔感染；纠正凝血功能紊乱及电解质、内环境失衡，逐步稳定患者的生命体征。

第二阶段：精细调理，促进脏器机能恢复

在生命体征初步稳定后，救治重点转向肝功能修复、全身状态调理及免疫功能支持。

MDT团队24小时密切监测肝功能、胆红素、凝血功能、腹水量、下肢水肿等指标，动态调整保肝、退黄及支持治疗方案；规范管理抗感染药物，防止感染反复；加强营养支持、卧床护理及血栓防控。在病因治疗方面，团队翻阅大量文献，结合肝窦阻塞综合征的形成机制，大胆启用贝前列素扩血管、保护血管内皮的治疗方案。

第三阶段：康复支持，助力后续抗癌治疗

在全体医护日夜坚守、精准施治下，小李的病情逐步改善：双下肢水肿消退，腹胀缓解，腹水基本清除；转氨酶、胆红素降至安全范围，凝血功能逐步恢复。从无法下床、呼吸困难，到能够自主活动，患者的精神状态和体力明显好转。

经过3周的系统治疗，在经历重重生死关卡后，小李终于转危为安。在全身脏器功能及一般状态改善后，为继续接受骨肉瘤后续化疗，他顺利转入骨肿瘤科，重启规范化抗肿瘤治疗。

“刚来的时候，我连喘气、走路都很困难，以为自己熬不过去了。真的谢谢所有医生护士，把我从鬼门关拉了回来，给了我继续和病魔战斗、好好活下去的机会。”病情好转、即将接受后续治疗的小李难掩激动之情，向日夜守护自己的医护团队道出了心底最由衷的感谢。

重症之下显担当，绝境之处见初心。此次对罕见化疗药物相关严重不良反应合并多脏器功能损伤患者的成功救治，充分体现了北京大学首钢医院多学科协作、精准诊断及个体化治疗的能力。未来，医院将继续秉持“以患者为中心”的理念，聚多学科之合力，攻疑难重症之坚，用专业与温情，为更多疑难杂症患者撑起生命的希望蓝天。

科普时间

肝窦阻塞综合征（hepaticsinusoidalobstructionsyndrome，HSOS ），又称肝小静脉闭塞病（hepaticveno-occlusivedisease，HVOD），是由各种原因导致的肝血窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。临床表现为腹胀、肝区疼痛、腹水、黄疸、肝脏肿大等。常见病因有：造血干细胞移植后、服用土三七等含吡咯生物碱的植物或草药后、化疗或放疗后等。有上述原因，如出现不明原因的肝功能异常、腹水、肝大等症状，需考虑HSOS可能。

参考文献：

中华医学会消化病学分会肝胆疾病协作组.吡咯生物碱相关肝窦阻塞综合征诊断和治疗专家共识意见(2017年,南京)[J].临床肝胆病杂志,2017,33(9):1627-1637.

感染性疾病科门诊介绍

01 肝病特需门诊

• 出诊时间：隔周周四下午

• 出诊专家：首都医科大学附属北京佑安医院肝病中心四科主任医师周莉

• 出诊地点：门急诊楼 10层特需门诊

02 肝病专科门诊

• 出诊时间：周一至周五

• 出诊专家：史雪敏

• 出诊地点：急诊楼6层D区